Glioma del nervio óptico en paciente adulto con presentación hemorrágica tratado mediante abordaje endoscópico transesfenoidal extendido / Optic nerve glioma in an adult patient with hemorrhagic presentation treated by an extended transsphenoidal endoscopic approach

El glioma del nervio óptico es una entidad de muy baja incidencia en pacientes adultos, lo cual impide tener suficiente información sobre historia natural y conducta terapéutica en este grupo etario. En el presente artículo comunicamos el caso de un paciente de 27 años de edad con compromiso agudo del nervio óptico izquierdo debido a hemorragia intra tumoral, forma de presentación muy poco común en este tipo de tumores. Se realizó la resección mediante un abordaje endoscópico transesfenoidal extendido, con preservación funcional de la vía óptica contralateral. La anatomía patológica confirmó astrocitoma pilocítico positivo para el rearreglo KIAA 1549-BRAF. y negativo para la mutación BRAF V600E. Teniendo en cuenta la histopatología y biología molecular en este caso, la estabilidad visual contralateral y la resección quirúrgica amplia, se decidió no realizar tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia. El objetivo de esta conducta fue evitar lesiones adicionales sobre el quiasma, nervio óptico contralateral y/o hipotálamo. Dada la escasa información existente en la literatura médica, el reporte de este caso podría contribuir con información adicional en el manejo y conducta terapéutica de este tipo de lesiones.

The optic nerve glioma is a very uncommon entity in adult patients, with little information about its natural history and therapeutical management. We report the case of a 27-year-old patient with acute involvement of the left optic nerve due to intratumoral hemorrhage, a very uncommon form of presentation in this type of tumor. Resection was performed using an extended transsphenoidal endoscopic approach, with functional preservation of the contralateral optic pathway. The histopathology confirmed positive pilocytic astrocytoma with KIAA 1549-BRAF rearrangement and without BRAF V600E mutation. Considering the histopathology and molecular biology, the contralateral visual stability and the wide surgical resection, it was decided not to perform further treatment. The purpose of this decision was to avoid additional damage to the chiasm, contralateral optic nerve and/or hypothalamus. Given the limited data available in medical literature, the report of this case could contribute with additional information on the management and therapeutic approach of this type of tumors

Trastornos vasculares por antiangiogénicos / Vascular disorders due to antiangiogenic

Los eventos tromboembólicos cerebrales están asociados con secuelas permanentes y con deterioro de la calidad de vida. Sangrados, trastornos venosos y arteriales han sido descriptos con el uso de agentes antiangiogénicos. Presentamos un caso con sarcoma mixoide que desarrolló un accidente cerebrovascular isquémico mientras estaba siendo tratado con sorafenib. Repasamos también las drogas usadas en oncología que podrían estar asociadas con eventos tromboembólicos arteriales o venosos. Los médicos tratantes deberían monitorear a los pacientes que reciben agentes antiangiogénicos en relación a síntomas neurológicos y, en ausencia de otras etiologías, la pronta suspensión de la droga debería ser considerada (AU)

The cerebral thromboembolic events are linked with permanent sequelae and deterioration in quality of life. Bleeding, venous and arterial thromboembolic events have been described with antiangiogenics agents. We report a case with myxoid sarcoma that developed a cerebrovascular accident while on sorafenib treatment. We also reviewed drugs used in oncology that could be associated with arterial and venous thromboembolic events. Physicians should monitor patients receiving antiangiogenics agents for neurologic symptoms and in the absences of other etiology, prompt discontinuation of these drugs should be considered (AU)

Tumores oligodendrogliales: correlación entre el genotipo tumoral e imágenes de perfusión por RM / Oligodendroglial tumors: correlation between tumor genotype and perfusion magnetic resonance imaging

Objetivo: realizar una evaluación retrospectiva respecto de la correlación entre la técnica de perfusión (PWI) por resonancia magnética (RM), el volumen sanguíneo cerebral relativo (VSCr) y el genotipo tumoral, en pacientes con neoplasias oligodendrogliales grado II. Materiales y métodos: once pacientes (7 hombres y 4 mujeres), con un rango de edad entre los 28 y 64 años, con tumores oligodendrogliales (OD) grado II, fueron estudiados con RM convencional y PWI, con la finalidad de obtener un valor de VSCr. Se realizó el análisis genético en todos los pacientes para evaluar el estado de los cromosomas 1p/19q. Resultados: cinco pacientes con tumores ODs grado II (45%) presentaron un VSCr < 1,75 y ausencia de alteraciones en 1p/19q. Tres pacientes tenían oligoastrocitomas (OA), 2 de ellos con alteraciones en 1p/19q y el restante con 1p/19q intacto. Dos de los pacientes con gliomas mixtos, uno con alteración en 1p/19q y el otro con 1p/19q intacto, presentaron un VSCr> 1,75, mientras que en el paciente restante con glioma mixto y deleción en 1p/19q, el VSCr fue de < 1,75. Dos pacientes con ODs grado II presentaron un VSCr> 1,75, uno con 1p/19q intacto y el restante con deleción en 1p/19q. El último paciente presentó un OD grado II con un VSCr< 1,75 y pérdida de 1p/19q. Conclusiones: aproximadamente el 45% de los pacientes con los cromosomas 1p/19q intactos mostró un VSCr< 1,75, lo que sugiere una neoangiogénesis tumoral limitada. Estos hallazgos podrían ser de utilidad para monitorear respuesta a agentes antiangiogénicos. Los estudios realizados en series mayores podrían proporcionar información valiosa antes de la cirugía y contribuir a un mejor manejo de estos pacientes.

Objective: To perform a retrospective assessment of the correlation between perfusion MR imaging, relative cerebral blood volume (rCBV) and genotype in patients with grade II oligodendroglial neoplasms. Materials and methods: Eleven patients (7 men and 4 women), age range: 28-64 years, with grade II oligodendroglial tumors (OD) were studied using conventional MR and perfusion MR imaging (rCBV). Genetic analysis was carried out in all patients to assess -1p/-19q genotype status. Results: Five patients with grade II oligodendroglial tumors (45%) presented rCBV < 1.75 and intact 1p/19q. Three patients had mixed gliomas, two of them had deletion in 1p/19q, and the other presented intact 1p/19 q. rCBV was > 1.75 in two patients and < 1.75 in the other patient. Two patients with grade II oligodendroglioma had an rCBV > 1.75, one with intact 1p/19q, and the other with deletion. The last patient presented a grade II oligodendroglial tumor with rCBV < 1.75 and 1p/19q loss. Conclusions: Approximately 45% of patients with intact 1p/19q showed rCBV < 1.75, suggesting limited tumor neoangiogenesis. These findings could be important for the antiangiogenic therapy follow-up. Studies in larger series could provide valuable information prior to surgery and contribute to a better management of these patients.

El desarrollo e implementación de la resonancia magnética intraoperatoria en neurocirugía (remain) y su aplicación en 83 intervenciones en la Argentina / Development of REMAIN for neurosurgery and application in 83 operative intervention in Argentina

Objective: To show implementation and development of an operating room in which we operated 83 patients using intraoperative MRI (REMAIN). Method: We used a side-opening-magnet, 0.23 Tesla, installed in a surgical area specially designed with all the advances of the modern operating rooms. Results: A great variety of neuro-surgical procedures can be made with REMAIN controls. The obtained images are clear, without devices and with an excellent definition of the anatomical structures and the pathology, that allows the neurosurgeon to make more precise and safer interventions. Conclusions: The images of REMAIN in a surgical scope, make possible that injuries can be identified and located with absolute precision. It is particularly useful in determining with exactitude the tumor-like limits, optimizing the surgical approaches, obtaining complete extirpations of brain injuries and controlling the possible intraoperative complications.

Consenso para el tratamiento de las metástasis cerebrales / Consensus about cerebral metastases treatment

El avance en la terapia oncológica ha hecho del tratamiento de las metástasis cerebrales un factor primordial en el tiempo de sobrevida y la calidad de vida de los pacientes con cáncer. A pesar de que existen numerosas publicaciones sobre el tema, no existe todavía un consenso sobre la mejor estrategia terapéutica, problablemente por la heterogeneidad de la población en términos de estado funcional, tipo de neoplasia, control sistémico de la enfermedad y número y localización de las lesiones en el sisteman nervioso central. Nuestro objetivo es presentar recomendaciones generales basadas en un análisis racional para guiar el manejo práctico de las metástasis cerebrales. Con este propósito, un equipo multidisciplinario integrado por neurocirujanos, neurooncólogos, neuropatólogos, radioterapeutas y neurólogos fue convocado para conducir una búsqueda minuciosa en las publicaciones en inglés y español a través de PubMed (1980-2006) coincidiendo con el comienzo del empleo de la resonancia magnética en la práctica médica. Se seleccionaron revisiones y artículos originales con un n=o>a 20. También se incluyeron capítulos de libros escritos por expertos conocidos. La evaluación de la literatura así como la experiencia de los autores permitió el desarrollo del "Consenso para el Tratamiento de las Metástasis Cerebrales". Finalmente los autores esperan que elpresente trabajo contribuya a un abordaje multidisciplinario para el manejo de las metástasis cerebrales con recomendaciones simples y prácticas y probablemente estimule nuevos desarrollos en este campo. Palabras clave: cirugía, metástasis cerebrales, quimioterapia, radioterapia

The advances in oncological therapies has made brain metastases treatment a major factor influencing the survival time and the quality of life patients with cancer. Although there are numerous publications on the issue, there is no consensus about the best treatment strategy. This is probably due to population heterogeneity in terms of functional status, type of neoplasia, control of the systemic disease, and the number and localization of the lesions in the cetral nervous system. Our objective is to present general recommendations based on a rational analysis in order to guide the practical management of brain metastases. With this purpose, a multidisciplinary team composed by neurosurgeons, neurooncologists, neuropathologist, radiotherapist and neurologists were brought together to conduct athrough search in english and spanish publications through PubMed (1980-2006). The starting period was set at the beginning of the use of magnetic resonance in medical practice. Reviews and original articles with n=or>20 were selected. Also, book chapters of renowned authors in the different consulted areas were included. The assessment of the literature, in addition to the experience of the authors allowed the development of "Consensus for the treatment of Brain Metastases". Finally, the authors expect that the present work will contribute to the multidisciplinary approach in the management of brain metastases with simple and practical recommendations, and probably stimulating future developments in this field. Key words: cerebral metastasis, chemotherapy, radiotherapy, surgery.

Estudios citogenéticos en tumores del sistema nervioso / Cytogenetic studies in tumors of the nervous system

Se presenta el estudio citogenético efectuado en 3 pacientes con tumores del sistema nervioso: 2 astrocitomas grado III y un neuroblastoma estadio I. Los dos primeros mostraron una distribución bimodal en tanto que el neuroblatoma presentó un número modal diploide. En los 3 casos se encontraron alteraciones cromosómicas clonales, observándose los marcadores i(lq), 9p+, 3p+, dicéntricos y un metacéntrico pequeño de origen desconocido en gliomas. En el neuroblastoma se observó el marcador 11p+. Los dos astrocitomas presentaron cromosomas dobles diminutos (DM), fenómeno indicador de amplificación génica que correlaciona con el estadio avanzado de la enfermedad. Las anormalías numéricas clonales fueron trisomías 16 y 18 en los gliomas y monosomía 15 en el neuroblastoma

Diagnóstico diferencial de las leucocorias: biopsia aspiración con aguja fija (BAAF) / Defferential diagnosis of leukokoria: aspiration biopsy with fine needle

Se presenta la experiencia preliminar en la utilización de la BAAF en 9 niños con leucocoria. La técnica demostró ser de gran utilidad y precisión para diferenciar retinoblastomas (RTB) de otras lesiones benignas intraoculares. Esta técnica de sencilla aplicación está indicada en los pacientes que presentan poca visibilidad del fondo de ojo por medios turbios, cuando existe incertidumbre dianóstica o para corroborar el diagnóstico clínico antes de la enucleación